La drépanocytose chez les enfants hospitalisés à l’EPH d’Ouargla (2018-2020)

Abstract

La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine. Elle résulte d’une mutation ponctuelle du sixième codon du gène β globine. Cette mutation provoque la synthèse d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S. . MATERIELS ET METHODES : Il s’agit d’une étude épidémiologie rétrospective faite entre mai 2021 et septembre 2021 sur un échantillon de 17 patients basée sur des 40 dossiers des patients drépanocytaires hospitalisés dans le service de pédiatrie de l’hôpital Mohammed Boudiaf Ouargla entre janvier 2018 au décembre 2020.

RESULTATS : L’âge des malades varie entre 06 mois et 15 ans avec une moyenne de 7.5 ans avec une prédominance masculine . Les complications aigues de la maladie les plus fréquentes étaient les crises douloureuses vaso-occlusives dans 42.50% des cas, les infections dans 17.50 % des cas et le priapisme et le syndrome thoracique aigue présente chez un malade. Parmi les 40 hospitalisation 38 ont reçu une hyperhydratation par voie intraveineuse, 39 ont reçus un antalgiques, 28 ont reçus une antibiothérapie, 16 ont reçus une transfusion, et l’ET dans 08 hospitalisations. En ce qui concerne les complications chroniques, il n'y avait aucun complication.

CONCLUSION: Ces différents résultats rendent compte de la gravité de la drépanocytose et à une prise en charge adéquate portant sur deux volets essentiels, la gestion préventive, curative, rapide et efficace des crises. Les progrès dans la prise en charge de la maladie ont permis d’accroître l’espérance de vie moyenne des personnes drépanocytaires. Cependant, il reste encore beaucoup à faire pour améliorer l’espérance de vie des malades comme la précocité du diagnostic qui conditionne le pronostic des patients.

Sickle cell disease is a genetic disease of hemoglobin. It results from a point mutation of the sixth codon of the β globin gene. This mutation causes the synthesis of an abnormal hemoglobin, hemoglobin S.

MATERIALS AND METHODS : This is a retrospective epidemiological study done between May 2021 and September 2021 on a sample of 17 patients based on 40 records of sickle cell patients hospitalized in the pediatric department of Mohammed Boudiaf Ouargla Hospital between January 2018 to December 2020.

RESULTs : The age of the patients varies between 05 months and 15 years with an average of 7.5 years with male predominance. The most frequent acute complications of the disease were vaso-occlusive painful attacks in 42.50% of cases, infections in 17.50% of cases and priapism and acute thoracic syndrome present in a patient. Of the 40 hospitalizations 38 received intravenous hyperhydration, 39 received analgesics, 28 received antibiotic therapy, 16 received transfusion, and Exchange transfusion in 08 hospitalizations. As for chronic complications, there were no complications.

CONCLUSION: These different results reflect the severity of sickle cell disease and adequate management on two essential aspects: preventive, curative, rapid and effective crisis management. Advances in disease management have increased the average life expectancy of sickle cell patients. However, much remains to be done to improve the life expectancy of patients as the early diagnosis that conditions the prognosis of patients.

فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي للهيموغلوبين. ينتج عن طفرة نقطة في الكودون السادس لجين بيتا جلوبين )β globin(. هذه الطفرة تسبب تخليق الهيموغلوبين غير الطبيعي ، الهيموغلوبين( S(. المواد والأساليب: هذه دراسة وبائية بأثر رجعي أجريت بين مايو 2021 وسبتمبر 2021 على عينة من 17 مريضا استنادا إلى 40 سجلا لمرضى الخلايا المنجلية في قسم الأطفال في مستشفى محمد بوضياف ورقلة بين يناير 2018 إلى ديسمبر 2020. النتيجة: يتراوح عمر المرضى بين 05 اشهر و 15 عاما بمتوسط 7.5 سنوات مع غلبة الذكور.. كانت المضاعفات الحادة الأكثر شيوعا للمرض هي أزمة انسداد الأوعية الدموية في 42.50 ٪ من الحالات ، والالتهابات في 17.50 ٪ من الحالات والقساح ومتلازمة الصدر الحادة الموجودة عند المريض. في 40 من حالات الاستشفاء تلقى 38 فرط الإماهة في الوريد ،و تلقى 39 المسكنات ،و تلقى 28 العلاج بالمضادات الحيوية ، تلقى 16 نقل الدم ، وفي 08 من حالات الاستشفاء تم تبادل الدم، أما بالنسبة للمضاعفات المزمنة ، لم تكن هناك أي مضاعفات. خاتمة: تعكس هذه النتائج المختلفة شدة مرض فقر الدم المنجلي والإدارة الكافية على جانبين أساسيين: الإدارة الوقائية والعلاجية والسريعة والفعالة للأزمات. أدى التقدم في إدارة الأمراض إلى زيادة متوسط العمر المتوقع لمرضى الخلايا المنجلية. ومع ذلك ، لا يزال هناك الكثير الذي يتعين القيام به لتحسين متوسط العمر المتوقع للمرضى مثل التشخيص المبكر الذي يحدد تشخيص المرضى.