LES HÉMANGIOBLASTOMES DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE

Abstract

Les hémangioblastomes sont des tumeurs vasculaires bénignes du système nerveux central pouvant survenir de façon sporadique ou dans le cadre d’une maladie de Von Hippel Lindau (VHL). L’étude des 21 cas d’hémangioblastomes colligés au service de neurochirurgie de CHU IBN ROCHD Annaba, comporte une atteinte infra-tentorielle pure. Aucune localisation au reste du névraxe ou viscéral n’a été détectée. Tous les malades avaient un hémangioblastome sporadique. Le tableau clinique est dominé par le syndrome d’HTIC et le syndrome cérébelleux et, dans tous les cas, c’est l’HTIC qui était la révélation première. L’IRM et la TDM sont les deux moyens paracliniques de choix : l’IRM est plus sensible pour révéler la présence de la tumeur, ses caractéristiques (siège, taille, volume, nombre exact…) et la localisation de la portion kystique de la tumeur, ses relations avec le nodule mural, de même que ses répercussions sur les cavités ventriculaires. Le diagnostic d’hémangioblastome infra-tentoriel est d’un pronostic grave compte tenu de la mortalité postopératoire, du risque de récidive et des localisations multiples. La thérapeutique consiste en une ablation tumorale aussi complète que possible et la dérivation de l’hydrocéphalie associée peut se discuter dans certains cas. La surveillance post-opératoire s’effectue par l’IRM qui pourra déceler une récidive par la mise en évidence d’un kyste ou d’une dilatation ventriculaire. Enfin, chez les personnes avec antécédents familiaux de la maladie de Von Hippel Lindau, il ne sera pas abusif de faire un examen ophtalmoscopique et une IRM cérébrale de manière périodique